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국제수역사무국(Office International des Epizooties; OIE)에서는 광우병(Mad Cow Disease)을 소 해면상뇌증(Bovine Spongiform Encephalopathy; BSE)이라고 칭하고 있다.
따라서 2001년 1월 30일 농림부에서 개최된 가축방역중앙협의회에서는 국내에서 이 병에 대하여 인간광우병으로 취급되어 국민들이 혼돈하고 있고 축산분야에 미치는 영향이 크므로 소 해면상뇌증(BSE)으로 호칭하기로 했다. 이 병을 해면상뇌증(海綿狀腦症)이라고 함은 발병한 소의 뇌를 병리조직학적으로 검사하였을 때 뇌조직이 스펀지 모양(해면상 ; 海綿狀)으로 변화되어 있기 때문이다.
소 해면상뇌증의 병원체는 일반적으로 전염병을 일으키는 세균, 바이러스, 곰팡이 등과 같은 미생물이 아니고 생물의 체내에서 합성되는 단백질과 매우 비슷한 프리온(prion protein; PrP)이라는 비정상적인 변형단백질로 알려져 있다.
프리온(prion)은 영어단어 protein(단백질)과 virion(성숙한 바이러스)을 합쳐서 만든 합성어로 “전염성이 있는 단백질”을 말하며, 전염성이 있는 비정상적인 단백질로서 핵산을 갖고 있지 않으나 단백질 그 자체만으로도 병원체로 전염될 수 있다고 알려진 물질이다.
프리온은 저항성이 매우 강한 원인체로 냉동, 냉장, 열, 자외선, 넓은 pH, 일반 소독약에 저항성이 강하다. 프리온이 함유된 원료는 열처리전 입자의 크기를 50㎜ 이하로 분쇄하여 3기압 조건에서 133℃에 20분이상 가열하거나 2N 수산화나트륨 또는 유효농도 2%의 차아염소산으로 20℃이상에서 하룻밤 소독하여야 파괴된다.
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1985년 영국에서 소 해면상뇌증 증상을 나타내는 소가 처음으로 확인되어 1986년에 공식적으로 인정하게 되었고, 면양에서 치사성 운동실조증을 나타내는 프리온병인 스크래피와 병변이 유사한 것으로 밝혀졌다. 면양의 스크래피는 1732년 영국에서 최초 발병하여 1920년부터는 면양에 큰 피해를 준 질병이며, 소 해면상뇌증에 대한 역학조사 결과 스크래피에 감염된 면양의 육골분 사료를 소에게 급여하여 발생하게 된 것으로 추정하게 되었다.
소 해면상뇌증에 감염된 소의 뼈에 붙은 고기등이 육골분 사료로서 재이용되고，이 오염 사료를 먹었던 소에 의해 확산된 것으로 추정하고 있다. 영국에서는 1970~1980년대에 걸쳐 육골분이 송아지의 단백질 보조사료로서 젖소에 급여되었고, 또한 이것들이 유럽국가들에게 수출된 것이 만연의 원인으로 생각하고 있다.
소 해면상뇌증은 감염된 소와 일반 소사이에 직접적인 수평전파는 하지 않으나 감염된 어미소로부터 태반의 송아지에게 수직전파는 된다고 알려져 있다.
지금까지 소 해면상뇌증은 발생은 2001년 12월 12일 현재 영국을 비롯한 19개국에서 183,927두가 발생한 것으로 OIE에 보고되었으며, 2000년 이전까지 13개국에서 182,619두가 발생하였으나 2001년에는 그리스, 체코, 일본, 슬로바키아, 슬로베니아, 핀랜드 등 6개국이 신규로 발생하여 모두 1,308두가 발생하고 있다.
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소 해면상뇌증의 원인인 비정상적인 형태의 프리온이 체내에 들어오면 신경망을 돌아다니다가 뇌에 도달하여 아미노산 배열이 동일한 뇌의 단백질을 프리온으로 변형시켜 뇌를 스펀지 모양으로 만들어 생체에 치명상을 입힌다.
소 해면상뇌증을 일으키는 프리온이 함유된 동물의 육골분이나 골분을 사료로 섭취하게 되면 4~5년의 잠복기를 거쳐 발병한다. 30개월령 이상의 소에서도 증상이 나타나며, 4~5세의 소에서 발생율이 높다. 주요한 증상은 소가 불안 및 광폭해지며, 뒷다리 부분의 운동실조가 있고, 소리 및 촉각에 대한 과민반응을 일으킨다.
환축은 대부분이 공포감을 느끼고 있어 사람이 접근하면 뒤로 물러서거나 무리에서 떨어져 있는다. 젖소가 착유실에 들어오지 않으려고 하거나 들어올 때에 난폭한 행동을 한다. 경정맥으로부터 채혈을 시도하면 매우 흥분상태로 되며, 연필이나 이와 비슷한 크기의 막대기로 자극을 가하면 심한 근육수축이 일어나 꼬리를 심하게 움직이고, 머리를 심하게 흔든다. 이러한 증상은 파리나 지푸라기 혹은 건초 같은 통상적인 자극에도 매우 민감하게 반응하며, 두부, 귀, 비점막, 후지 아래쪽에 자극시 특히 과잉반응을 보인다. 일상적인 소리 또는 금속음에 대하여도 근육경련, 불안, 허탈 등의 증상을 나타내기도 한다.
발병초기에는 저마그네슘혈증과 유사한 증상을 나타내기 때문에 시험치료가 필요하기도 한다.
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그림 1. 감염된 소의 뇌 조직검사에서 공포형성 |
그림 2. 감염우의 소리에 대한 예민반응 | |
